第二节　耳病

耳病的突出症状是听力下降。各种原因造成的严重听力下降可使患者处于听力残疾状态（耳聋）。

一、常见症状及体征

1.耳（肿）痛及耳溢

耳（肿）痛以耳廓及外耳道多见；耳廓及外耳道口红肿多见于RP（详见后述）；耳溢（外耳道分泌物流出），多由炎症性疾病引起，如感染或非感染性外耳道炎、中耳炎等。

2.耳鸣

耳鸣（在无外界施加声刺激或电刺激时人的内耳或颅内产生的一种扰人的主观声音感觉）发生率为总人口的15%～20%，与机体的听力代偿有关，它不同于幻听（患者听到的一种有现实意义、但客观不存在的声音），声音性质及音量的描述对确定病因没有帮助。与耳鸣相关的因素包括心理因素、环境及身体状况等。耳鸣常伴神经聋。因此，耳鸣患者应常规查听力。

3.耳聋

听觉系统通路上任何部位的病变均可产生耳聋，外耳、中耳病变产生传导性耳聋，耳蜗病变及听神经瘤则出现感音神经性聋，耳蜗神经核以上的病变导致中枢性聋。患者说话声音的大小可提示耳聋性质：传导性耳聋者骨导较气导好，患者说话声音较小；神经聋者骨导和气导均降低，患者说话声音较大。除此之外，尚有功能性聋及伪聋。现代的测听技术可以对各种耳聋定性、定位及定量诊断。

与耳聋相关的因素包括：单耳或双耳、发现耳聋的时间（病程）、是否为突然发生（突发性聋）、是否有噪声工作环境、兴趣爱好（听耳机）、病史（如耳聋家族史、耳毒性药物如链霉素、庆大霉素使用史）。

4.眩晕

眩晕（感觉自身或外界环境在转动的一种错觉）分为耳源性、神经源性、心理性、医源性。各种疾病的眩晕性质和程度等有差别。真性（耳源性、外周性）眩晕与前庭系统疾病相关；假性眩晕为非前庭系统疾病所致。外周性眩晕的特点：①有较明显的运动错觉，定向力紊乱；②突然发作，逐渐缓解，伴自主神经症状，声光刺激及头部运动可使症状加重；③发作持续时间不长，但短期内可以反复发作；④反复发作，但有明显的（长短不等）缓解期；⑤较重时可伴自发性眼震，持续时间较短；⑥可伴耳鸣及感音神经性聋（sensorineural hearing loss，SNHL）；⑦无意识丧失；⑧不伴其他神经系统症状。

与眩晕相关的因素包括：是否反复发作、发作持续时间（几秒到数天）、是否突然发作、发作时旋转的感觉严重程度、是否与体位相关、是否有伴随症状（复视、乏力、耳聋、耳鸣、步态不稳、恶心、呕吐）、目前所服药物等。

5.面神经麻痹

面神经麻痹分为外周性及中枢性两大类。两者的主要鉴别点在于中枢性双侧上部面肌运动存在，额纹不消失、抬眉运动如常。对侧面下部面肌随意运动消失。耳源性（周围性）面神经麻痹则为病变同侧面部上下随意肌肉运动消失。急性中耳炎时的面神经麻痹多因面神经水肿、缺血、缺氧引起；慢性化脓性中耳乳突炎多因伴发胆脂瘤造成面神经骨管破坏引起面神经麻痹。面神经麻痹也可因中耳手术外伤或病毒感染引起。

二、常见疾病

（一）导致耳廓软骨炎的疾病

1.耳廓软骨膜炎

急性发作的耳廓软骨炎表现为红、肿、热、痛，酷似急性感染性疾病。临床上，多被诊断为耳廓感染性疾病或耳软骨膜炎。通常首选抗生素治疗，且不少患者的单次发作“的确好转”。

作者认为：实质上，耳廓软骨膜炎是复发性多软骨炎的耳廓软骨炎。所谓的“抗生素治疗后好转”是一个假象，是这一症状的自然缓解。

2.耳廓局部感染

①化脓性软骨膜炎有包括耳垂在内的耳廓红、肿、热、痛及局部触痛，疼痛程度较RP耳廓受累更剧烈。多伴有耳外伤、手术伤或邻近组织感染，抗生素治疗有效。若形成脓肿，触之有波动感，切开引流可见脓液流出。②Hunt综合征为耳廓疱疹病毒感染，表现为耳廓局部红肿，伴疱疹。

3.外伤

耳廓外伤比较常见。外伤史是一个重要的鉴别点。耳廓外伤所致的耳廓红肿呈不均匀性，有明显的外伤痕迹和/或出血痕迹，比较容易鉴别。

4.虫咬、日晒或冷冻

①虫咬伤所致的耳廓红肿不均匀，并以虫咬点为红肿的中心，所处特殊环境的经历及虫咬痕迹为其重要的鉴别点。②日晒伤为暴露于日光部位皮肤的损害，强烈日光暴露史及其他部位（如面部等）的日晒伤可作为鉴别依据。③冷冻伤所致的耳部皮肤损害应以耳垂（血液循环欠佳）部位为主，寒冷暴露史为本病重要的鉴别点。

5.囊性软骨软化

为一种耳部的局限性非炎症性疾病。耳局部肿胀而不伴有炎症表现为其特点。

（二）导致听力下降的疾病

1.突发性聋

突发性聋通常单耳发病，可在数小时内发生。可伴有耳鸣和眩晕。多数在10～14天内可完全恢复或部分恢复。病因不明（或病毒感染、或自身免疫机制）。

2.噪声聋

长期暴露在噪声环境（超过85dB）可导致外毛细胞及血管纹损伤。纯音测听可见特征性的对称性4kHz阈值提高，多为永久性的，常伴有高音调耳鸣。

3.药物聋

某些耳毒性药物可渗入淋巴液导致毛细胞减少。相关药物服用史十分重要，如某些抗生素、利尿剂、水杨酸盐类、奎宁等。患者肾功能不良时可使药物在体内蓄积而达到耳损伤水平。

4.听神经瘤

听神经（第八对脑神经）的良性神经鞘瘤约占颅内肿瘤的7%。听力损失、耳鸣、眩晕和不稳定感是其早期症状。体积较大的肿瘤还可出现大脑相关结构压迫的症状。早期诊断依靠MRI和听力学检查。

5.老年聋

老年聋的定义为60岁以上除外其他原因的感音神经性聋，常伴语言识别率降低。首先影响高频区，然后逐渐累及低频区。男性较女性常见且更严重。病理可见耳蜗血管纹减少、毛细胞减少及耳蜗神经元变性。作者认为：基于老年患者个体差异相当明显、多有代谢性疾病（如糖尿病）及免疫性疾病所致的多系统损害的临床特点，老年聋需要赋予更加准确的含义。

耳聋性质有助于病变定位。①传导性耳聋的主要原因为中耳疾病，需要与听骨链中断和耳硬化症鉴别。病史、声导抗测听法有助于鉴别诊断。必要时可进行手术探查。②感音神经性聋的主要原因为耳蜗疾病。其发病形式有助于鉴别诊断，如感染、血管病变、爆震性耳聋多突然发作；而听神经瘤、糖尿病、肝硬化等全身性疾病引起者，耳聋进展缓慢。③单耳或双耳听力障碍的病因亦可有差别：职业性耳聋、药物中毒性耳聋等多为双耳同时受损害；中耳疾病引起者多为单侧。特殊测听法能鉴别出耳蜗性聋、神经性聋及中枢性聋。

（三）导致中耳损害的疾病

1.非感染性分泌性中耳炎

以反复发作的鼓室积液及听力下降为主要临床特征，为咽鼓管功能障碍所致，抗生素治疗无效。依靠详尽的病史询问、影像学及听力学检查不难诊断，必要时可于无菌操作下行诊断性鼓膜穿刺术而确诊。

2.化脓性中耳炎

病因为细菌感染。临床表现为耳痛、听力下降、脓性耳溢，可有发热等全身症状。抗生素治疗有效。

3.中耳胆脂瘤

中耳胆脂瘤是位于中耳和/或乳突骨部位的一种破坏性、膨胀生长、含有角化鳞状上皮的皮肤囊肿，多与耳部的慢性感染相关，亦可为先天性。表现为传导性耳聋、耳溢、耳痛等。

（四）导致内耳损害的疾病

病史、职业、用药史及前庭损害在内耳病的诊断和鉴别中占有重要地位。内耳病变多伴前庭功能低下；先天性耳聋及职业性耳聋的前庭功能多正常。RP可有典型感音神经性聋及眩晕症状，多合并其他多器官的损害。

1.梅尼埃病

以发作性眩晕、耳鸣、感音神经性聋及头脑胀满感为主要临床表现。基本病理改变为内淋巴积水（过度产生或重吸收减少）。多突然发作，伴恶心、呕吐，可持续3～24小时，随后逐渐缓解。间歇期无眩晕；可独立发作，但亦可为RP的表现之一；具有自限性。需除外病毒感染所致，但较困难。

2.前庭神经元炎

为半规管神经的炎症性疾病。以突发严重的眩晕为特征，伴有恶心、呕吐，可持续7～10天。眼球向患侧不自主运动。可自行恢复。听力不受影响。头部MRI有助于鉴别诊断。

3.良性周围性眩晕或良性位置性眩晕（耳石症）

特定头位时诱发剧烈的眩晕，伴眼震。持续时间不超过30秒。具有自限性。与半规管疾病相关。让患者平卧于检查台上，头悬吊于床缘，数秒钟后，患者出现严重眩晕并持续15～20秒，眼球震颤者即可做出诊断。

（五）耳周疾病

如鼻腔炎症性疾病、鼻窦炎、鼻腔肿物、鼻咽部肿物等均易引起中耳疾病。因为咽鼓管开口于鼻咽部侧壁、后鼻孔附近，感染易经咽鼓管进入中耳，特别是儿童患者。

当耳部疾病同时伴有眼睛、鼻、喉部疾病时，应考虑全身疾病如自身免疫病的可能。

（六）全身疾病

全身性慢性病如高血压、肾病、糖尿病、代谢病都可引起耳的功能障碍（耳聋、耳鸣或眩晕）；如颅脑疾病（后循环综合征及小脑疾病）相关的头晕。头颅影像学可见后颅窝部位特征性病变、短期恢复。

与自身免疫相关的耳部损害逐渐受到重视，此类疾病的筛查及鉴别诊断尤为重要。